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“周主任,这一块是不是有什么问题啊?”高风问道,“异常信号影?”
“看着有点像,不过不是很清楚啊。”周主任挺犯难的,他不善长看这种模糊影像。
“部位是脑干和壳核,小脑有点萎缩。”高风皱起了眉头,这对于一个35岁的人来讲有点不太寻常。
影像科的确是很忙,他也不想过多打扰,索性拿起手机拍了几张照片,便向陪同的周主任提出了告辞。
回到科室,高风陷入了沉思,他从解剖的角度重新思考了一下患者的病情。
先肌张力增高、肢体震颤应该定位于锥体外系。
其次四肢腱反射活跃定位于双侧皮质脊髓束。左侧pussep征定位于右侧皮质脊髓束。右侧Babinski征(+)定位于左侧皮质脊髓束。
右侧Rosso1imo征(+)定位于左侧皮质脑干束。
而计算力、记忆力下降定位于皮层及皮层下。
想到这里,他突然站了起来。
“正明,患者肝脏有什么问题吗?”
“没有啊。”孙正明回答的时候一头雾水,他正在想神经系统方面的疾病呢,这怎么突然跳到肝脏上去了。
“有肝掌吗?”
这个问题还真把孙正明问住了,“没太在意.”
不过即便是有应该是也不怎么典型,要不然他不至于没印象。
所谓肝掌,主要表现为手掌的大鱼际、小鱼际以及手指掌面等部位出现片状充血,或是红色斑点、斑块,加压后可变成苍白色,解除压迫后又恢复红色。
原理在于,当肝脏功能受损时,对雌激素的灭活作用减弱,导致体内雌激素水平升高,进而引起小动脉扩张,在手掌部位就表现为肝掌。
但并非所有出现肝掌的人都一定有严重的肝脏疾病,一些健康人在某些特定情况下也可能出现类似肝掌的表现。
“走,再去看一眼。”高风道。
患者的双侧手掌还真有点充血,肝掌勉强算得上。
“主任,你怎么突然想起来这个?”孙正明问出了心中的疑问。
“我刚想到了一个疾病,肝豆状核变性。”高风托着下巴说道,“感觉可以解释患者目前的症状和影像学的结果。”
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,由铜在体内各组织中异常沉积所导致,特征性临床表现为急性或慢性肝病症状,进行性加重的锥体外系症状、精神症状和角膜色素环。
其他常见临床症状包括溶血性贫血、骨关节症状、血尿等。
患者目前只有精神症状,说起来好像有些牵强,但不知道为什么,高风非常笃信自己的判断。
对于原因不明的肝病表现、神经症状(尤其是锥体外系症状)或精神症状患者均应考虑i1son病的可能性。
“接下来就往这个方向查!”
肝豆状核变性的诊断要素主要有三项:1.k-F环阳性;2.24小时尿铜>1ooμg,需除外铜污染;3.肝铜浓度>25oμg干重以上。
符合以下三项中的任何一项,且有血清铜篮蛋白降低可确定本病的诊断。
对于出现不明病因肝脏异常的患者,特别是伴有神经系统或精神症状的肝病患者,或者是有一级亲属患肝豆状核变性的患者,尤其要重点考虑本病可能性。
“他的父亲有这方面的病史吗?”孙正明询问患者母亲道。
“谁知道啊,人早死了!”患者母亲没好气的说道。
“人死了?”孙正明惊讶了一下,“怎么死的?”
“让雷给劈死的。”
接下来就是一个因为长期的家庭矛盾,男人抛弃妻女,跟小三双宿双飞的故事。
患者母亲哭的稀里哗啦的,孙正明好一通安慰。
“一个家庭女人太强势,这个家庭一般过得都不会太好。”回到办公室,他有些感叹,不过患者的母亲也真的不容易,经历过失败的婚姻后,她并未再嫁,而是独自一人把女儿养大。
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